La prise en charge holistique d’un nouveau-né malformé est complexe et laborieux aussi bien pour le personnel soignant que pour la famille. L’objectif de notre étude était d’identifier et décrire les différentes malformations congénitales externe objectivée a la naissance dans notre milieu et période d’étude ; qui est mené à l’unité de néonatologie de l’hôpital provincial du Nord-Kivu et cela du 1er Janvier 2011 au 31 Décembre 2016. Sur une population de 1539 nouveau-nés admis dans cette unité de néonatologie, nous avons inclus d’une manière exhaustive et de convenance 52 nouveau-nés. La présence d’une ou plusieurs malformations était notre critère important de jugement pour l’inclusion. Les diverses variables considérées : sexe, âge maternel, parité, assiduité aux CPN, présence d’infection urogénitale, types de malformations et issus. Ont été recueillie sur une fiche d’enquête individuelle préétablie à cette fin. Les données ont été saisies, traitée et enregistrée sur le logiciel Microsoft Word et Excell 2010. L’analyse était faite sur le logiciel SPSS 20.0. Ainsi l’étude révèle une fréquence de 3.4%, une prédominance du genre féminin à 53,8%. Les malformations digestives sont les plus fréquentes à 48,0% et on note un taux de décès de 59,6%. En conclusion, une recherche étiologique s’avère nécessaire pour planifier une prévention adéquate.